The terms sclerosis and fibrosis are often used synonymously because both involve a thickening and hardening of tissue, but they have specific medical meanings based on the underlying process.
Main differences
• Fibrosis refers to the process itself or the result of an excessive formation of fibrous connective tissue (scar tissue) in an organ. It is often a reaction to injury or chronic inflammation in which the body tries to repair itself, but does so in a way that destroys the normal structure of the organ.
• Sclerosis literally means ”hardening”. It is often used to describe the final state in which the tissue has become stiff and hard, often due to hyalinization (when the protein collagen becomes dense and glassy) or calcification. [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7]
Property [1, 2, 3, 4, 5, 6]
Fibrosis Sclerosis
Meaning Formation of fibrous connective tissue (scarring) Hardening or stiffening of tissue
Cellularity Often more cell-rich (many active fibroblasts) Often poor in cells (paucicellular)
Typical cause Repair after injury, inflammation Long-term degeneration, protein storage
Examples: Pulmonary fibrosis, cirrhosis, cirrhosis, Multiple sclerosis (MS), atherosclerosis
Relationship between the terms
In many diseases, both occur at the same time. For example, in systemic sclerosis (scleroderma), the uncontrolled fibrosis (overproduction of collagen) causes the skin and organs to undergo sclerosis (become hard and stiff). Simply put, fibrosis is the active ”building process” of scar tissue, while sclerosis is the resulting ”hard” condition. [1, 2, 3, 4, 5] https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430875/
Mitochondrial dysfunction in fibrotic diseases*
https://www.nature.com/articles/s41420-020-00316-9
“Although fibrosis is a common pathological feature of most end-stage organ diseases, its pathogenesis remains unclear. There is growing evidence that mitochondrial dysfunction contributes to the development and progression of fibrosis. The heart, liver, kidney and lung are highly oxygen-consuming organs that are sensitive to mitochondrial dysfunction. Moreover, the fibrotic process of skin and islet is closely related to mitochondrial dysfunction as well. This review summarized emerging mechanisms related to mitochondrial dysfunction in different fibrotic organs and tissues above. First, it highlighted the important elucidation of mitochondria morphological changes, mitochondrial membrane potential and structural damage, mitochondrial DNA (mtDNA) damage and reactive oxidative species (ROS) production, etc. Second, it introduced the abnormality of mitophagy and mitochondrial transfer also contributed to the fibrotic process. Therefore, with gaining the increasing knowledge of mitochondrial structure, function, and origin, we could kindle a new era for the diagnostic and therapeutic strategies of many fibrotic diseases based on mitochondrial dysfunction”
Mitochondrial dysfunction in fibrotic diseases*: Research progress and MSC-exos** therapy
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0014480025000334
* Fibrosis is a common pathological feature of most chronic diseases progressing to the end stage, with its specific pathogenesis still unclear and lacking effective therapeutic approaches. Mitochondria are essential organelles responsible for energy production and the maintenance of cellular homeostasis. Increasing evidence indicates that mitochondrial dysfunction is closely associated with the onset and progression of fibrotic diseases. In this review, we explore the relationship between mitophagy, oxidative stress, mitochondrial dynamics, mtDNA release, and progression of fibrosis from the perspective of mitochondrial dysfunction. Furthermore, we summarized the latest research advances of mitochondrial dysfunction in lung, liver, kidney and skin fibrosis, and provided an overview of the potential therapeutic use of mesenchymal stem cell-derived exosomes in the treatment of fibrotic diseases by improving mitochondrial function, aiming to deepen the understanding of mitochondrial dysfunction in the pathogenesis of fibrotic diseases and provide new insights into targeting mitochondria in the treatment of fibrotic diseases.
** Mesenchymal stem cell-derived exosomes (MSC-Exos) are small, nano-sized vesicles (30–150 nm) released by mesenchymal stem cells that carry proteins, lipids, and nucleic acids to facilitate tissue regeneration, immune modulation, and intercellular communication. As a cell-free therapeutic, they offer lower immunogenicity and safer alternatives to stem cell therapy for repairing injured tissues and treating diseases.
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0014480025000334
“Fibrosis is a common pathological feature of most chronic diseases progressing to the end stage, with its specific pathogenesis still unclear and lacking effective therapeutic approaches. Mitochondria are essential organelles responsible for energy production and the maintenance of cellular homeostasis. Increasing evidence indicates that mitochondrial dysfunction is closely associated with the onset and progression of fibrotic diseases*. In this review, we explore the relationship between mitophagy, oxidative stress, mitochondrial dynamics, mtDNA release, and progression of fibrosis from the perspective of mitochondrial dysfunction. Furthermore, we summarized the latest research advances of mitochondrial dysfunction in lung, liver, kidney and skin fibrosis, and provided an overview of the potential therapeutic use of mesenchymal stem cell-derived exosomes in the treatment of fibrotic diseases by improving mitochondrial function, aiming to deepen the understanding of mitochondrial dysfunction in the pathogenesis of fibrotic diseases and provide new insights into targeting mitochondria in the treatment of fibrotic diseases.” https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2667099224000070
SVENSKA
Termerna skleros och fibros används ofta synonymt eftersom båda innebär en förtjockning och härdning av vävnad, men de har specifika medicinska betydelser baserat på den underliggande processen.
Huvudsakliga skillnader
- Fibros syftar på själva processen eller resultatet av en överdriven bildning av fibrös bindväv (ärrvävnad) i ett organ. Det är ofta en reaktion på skada eller kronisk inflammation där kroppen försöker reparera sig själv, men gör det på ett sätt som förstör organets normala struktur.
- Skleros betyder ordagrant ”härdning”. Det används ofta för att beskriva det slutgiltiga tillståndet där vävnaden har blivit stel och hård, ofta på grund av hyalinisering (när proteinet kollagen blir tätt och glasartat) eller förkalkning. [1, 2, 3, 4, 5, 6, 7]
| Egenskap [1, 2, 3, 4, 5, 6] | Fibros | Skleros |
| Betydelse | Bildande av fiberrik bindväv (ärrbildning) | Härdning eller förstyvning av vävnad |
| Cellularitet | Ofta mer cellrik (många aktiva fibroblaster) | Ofta fattig på celler (paucicellulär) |
| Typisk orsak | Reparation efter skada, inflammation | Långvarig degeneration, proteininlagring |
| Exempel | Lungfibros, levercirros | Multipel skleros (MS), ateroskleros |
Samband mellan termerna
I många sjukdomar uppträder båda samtidigt. Till exempel vid systemisk skleros (sklerodermi) orsakar den okontrollerade fibrosen (överproduktion av kollagen) att huden och organen genomgår skleros (blir hårda och stela). Enkelt uttryckt kan man säga att fibros är den aktiva ”byggprocessen” av ärrvävnad, medan skleros är det resulterande ”hårda” tillståndet. [1, 2, 3, 4, 5]
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430875/
Dysfunktion vid fibrotiska sjukdomar*: Forskningsframsteg och behandling av MSC-exos**
* fibrotiska sjukdomar är sjukdomar där kroppens vävnad omvandlas till fibros, vilket är en stel och hård ärrvävnad. Det är en process där normal vävnad skadas och ersätts av bindväv, vilket försämrar organets funktion https://mesh.kib.ki.se/term/D005355/fibrosis#:~:text=Svensk%20definition,av%20inflammation%20eller%20annan%20skada.
** Mesenkymala stamcellshärledda exosomer (MSC-Exos) är små, nanostora vesiklar (30–150 nm) som frigörs av mesenkymala stamceller och som bär proteiner, lipider och nukleinsyror för att underlätta vävnadsregenerering, immunmodulering och intercellulär kommunikation. Som en cellfri behandling erbjuder de lägre immunogenitet och säkrare alternativ till stamcellsterapi för att reparera skadad vävnad och behandla sjukdomar. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0014480025000334
“Fibros är ett vanligt patologiskt inslag vid de flesta kroniska sjukdomar som utvecklas till slutstadiet, med dess specifika patogenes fortfarande oklar och saknar effektiva terapeutiska metoder. Mitokondrier är essentiella organeller som ansvarar för energiproduktion och upprätthållandet av cellulär homeostas. Ökande bevis tyder på att mitokondriell dysfunktion är nära kopplad till början och progression av fibrotiska sjukdomar***. I denna översikt utforskar vi sambandet mellan mitofagi, oxidativ stress, mitokondriell dynamik, mtDNA-frisättning och fibrosprogression ur mitokondriell dysfunktion. Vidare sammanfattade vi de senaste forskningsframstegen om mitokondriell dysfunktion vid lung-, lever-, njur- och hudfibros, och gav en översikt över den potentiella terapeutiska användningen av mesenkymala stamcellshärledda exosomer vid behandling av fibrotiska sjukdomar genom att förbättra mitokondriell funktion, med målet att fördjupa förståelsen av mitokondriell dysfunktion i patogenesen av fibrotiska sjukdomar och ge nya insikter i att rikta in mitokondrier vid behandling av fibrotiska sjukdomar”
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2667099224000070